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2025-06-27 21:52 点击次数:186
近日
5岁的小雨(化名)
吃了坚果后突变“小黄人”
出现头晕、呕吐、腹痛、发热等症状
被紧急送进了ICU
一包小小零食
竟引起一场生死危机
原来是坚果中混有蚕豆

日前,广东医科大学顺德妇女儿童医院(佛山市顺德区妇幼保健院)收治了一名特殊的转院儿童小雨,其因患上少见的蚕豆病,并且食用了蚕豆,引发了溶血危象。
据悉,当时小雨的皮肤重度黄染,像一个“小黄人”,面无血色。此外,其排出的尿液如同酱油色。更危险的是,小雨还同时出现头晕、恶心、呕吐、腹痛、发热等症状,整个人萎靡不振。

▲患儿治疗前尿液颜色为酱油色或浓茶色
所幸,经过该院医生及时的抢救,小雨最终转危为安。
此类事件并不是个例↓↓


蚕豆病溶血危象是什么?
哪些人最易被“盯上”?
一起来看看

蚕豆病,学名 “红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症”,是一种X染色体不完全显性遗传病。
在正常情况下,G6PD酶是红细胞的“超级保镖”,能抵抗氧化剂的攻击,保护红细胞稳定。然而,蚕豆病患者,天生缺少这位“保镖”。在吃了蚕豆后,蚕豆中的多巴、多巴胺等氧化性物质会对毫无保护的红细胞发起疯狂进攻,导致红细胞大量破裂(溶血),引发急性溶血性黄疸和贫血。
当病情急剧恶化,就发展成溶血危象。此时,患者的体内红细胞数量锐减,身体严重缺氧,直接威胁生命。一是急速恶化的贫血,因红细胞像雪崩一样减少,身体各器官严重“缺氧”,心脏超负荷工作,随时可能“罢工”(心衰);二是变重度“小黄人”黄疸,胆红素(红细胞破裂产物)在体内疯狂堆积,皮肤、眼白重度发黄。
更可怕的是,超高胆红素可能危害大脑(胆红素脑病),造成永久性伤害;还会出现其他症状,如头痛、恶心呕吐,腹部剧痛,畏寒、高烧,甚至全身衰竭,脉搏微弱、血压骤降、神志不清、昏迷等。
值得一提的是,当尿液变成浓茶或酱油色,就是大量血红蛋白被“冲”出,需要被重视。

医生表示,10岁以下儿童,尤其男娃需要注意。因遗传特性决定,男性只有一条X染色体,携带致病基因必发病;女性需两条都有才发病,故男性风险高得多。
此外,有家族史者更要注意,该疾病约40%患者有家族史,若家里若有人得过蚕豆病,其他成员(尤其男孩)是高危人群,必须高度警惕。
“南高北低”是该疾病分布的特征,相对于我国北方,南方人患蚕豆病的更多。其中,广东、广西、福建、海南、四川、云南、贵州等地的人群患病率较高。个别地区可达20%,全国的发病率约为4%~5%。

蚕豆病患者、高危人群一定要筑起防线,预防溶血危象。其中,把“禁食蚕豆及一切蚕豆制品”刻进DNA,例如新鲜蚕豆、干蚕豆、豆瓣酱、兰花豆、怪味豆等。值得提醒的是,哺乳期妈妈吃了蚕豆,乳汁也可能危害宝宝,因此哺乳期也要忌口。

除了主动摄入的食物,被动摄入的环境也要注意。例如,蚕豆开花季节,远离种植区,避免吸入花粉;家里衣柜别放樟脑丸,因为樟脑丸含“萘”,有氧化性风险。
此外,用药也要考虑到安全,避免触发溶血,就医一定要告知病史、家族史。
据悉,目前广东地区的新生儿筛查项目中,包含了G6PD缺乏症筛查。

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